В фильме «Отец» 82-летний Энтони живет один в своей лондонской квартире. В какой-то момент мужчина начинает замечать странные вещи, теряясь в пространстве и даже лицах близких людей. Несмотря на то, что описание фильма похоже на научную фантастику, на самом деле главный герой (Энтони Хопкинс) страдает деменцией и его состояние стремительно ухудшается. На сегодняшний день по оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) во всем мире деменцией страдает около 50 миллионов человек. Ведущей причиной ее развития ученые называют болезнь Альцгеймера, которая проявляется как синдром, при котором происходит постепенная деградация мышления, памяти, поведения и способности выполнять простые повседневные действия. Деменция поражает преимущественно пожилых людей, но она не является нормальным состоянием старения. Несмотря на распространенность, деменция не до конца изучена, а эффективного лекарства от нее не существует. Недавно авторам сразу двух научных исследований удалось приблизиться к разгадке тайны этой болезни – они установили, что существует четыре типа болезни Альцгеймера, а также выявили белки, ответственные за ряд деструктивных процессов в мозге.

Кадр из фильма «Отец». В главной роли Энтони Хопкинс (Оскар за лучшую мужскую роль).

Деменция – что нужно знать?

Деменция — это хронический или прогрессирующий синдром, при котором пациент теряет способность мыслить в большей степени, чем ожидается при нормальном старении. К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, например болезнь Альцгеймера или инсульт.

Исследователи выделяют несколько форм деменции, но ее наиболее распространенной формой является болезнь Альцгеймера — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга).

Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют ее смешанные формы.

При деменции происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать.

Как отмечают специалисты, деменция является одной из ведущих причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей в мире. Это состояние оказывает разрушительное влияние не только на физическое и психическое здоровье человека, но и на его социальное и экономическое состояние. Деменция также затрагивает людей, осуществляющих уход за больными. Лекарства от деменции на сегодняшний день не существует.

Многообещающие открытия

Недавно ученые сделали небольшое, но многообещающее открытие об известном виновнике болезни Альцгеймера – белке под названием тау. Авторы работы, опубликованной в журнале Neuron предполагают, что липкие клубки тау поглощают небольшие молекулы нуклеиновой кислоты и других белков, без которых клетки мозга просто не могут жить. Это открытие может помочь объяснить некоторые клеточные дефекты, наблюдаемые в мозговой ткани людей, умерших от этой болезни; работа также указывает на общий путь заболевания, связывающий несколько нейродегенеративных заболеваний, включая менее распространенные формы деменции.

«Понимание того, как тау приводит к нейродегенерации, является сутью не только понимания болезни Альцгеймера, но и множества других неврологических заболеваний», – слова биохимика Роя Паркера из Университета Колорадо в Боулдере приводит издание Science Alert.

Клубки тау-белков вторгаются в здоровые клетки мозга, являясь одной из причин развития болезни Альцгеймера.

Помимо тау следует учитывать и амилоидные белки. Они образуют сгустки, называемые бляшками, в то время как тау скручивается в так называемые нейрофибриллярные клубки. Считается, что и то, и другое засоряет и убивает клетки мозга, но как именно – остается загадкой. Интересно, что «гипотеза амилоида», которая делает амилоид главным виновником болезни Альцгеймера, в последние годы подверглась пристальному изучению, поскольку большинство клинических испытаний препаратов, нацеленных на агрегаты амилоида, не увенчались успехом.

Четыре типа болезни Альцгеймера

В ходе еще одного исследования, опубликованного недавно в журнале Nature Medicine, ученые с помощью алгоритмов машинного обучения проанализировали результаты сканирования мозга 1143 человек (со здоровым мозгом или мозгом, пораженным болезнью Альцгеймера). Полученные результаты привели к выделению четырех различных способов, с помощью которых тау-белки запутываются в нейронах.

Как отмечают авторы научной работы, деформированные тау-белки тесно связаны с развитием и прогрессированием болезни Альцгеймера, но считалось, что картина запутывания тау в мозге была более или менее одинаковой у всех людей с этим заболеванием.

«Мы выявили четыре четких паттерна патологии тау, которые со временем стали отчетливыми. Распространенность подгрупп варьировалась от 18 до 30 процентов, что означает, что все эти варианты болезни Альцгеймера на самом деле довольно распространены, но ни один из них не доминирует, как мы думали ранее,» – пишут исследователи.

Изображения четырех вариантов. (Якоб Фогель)

В первом варианте, обнаруженном в 33 процентах случаев, тау распространяется в основном в височной доле и влияет на память пациента. Вторая, обнаруженная в 18 процентах случаев, распространяется на другие части коры головного мозга, следовательно, проблемы с памятью встречаются реже, но трудности в планировании и выполнении действий наблюдаются чаще.

Третий вариант, обнаруженный в 30 процентах всех случаев, заключается в том, что тау распространяется в зрительной коре (используемой для обработки зрения) – у пациентов возникают проблемы с ориентацией, оценкой расстояния и идентификацией форм. Четвертый и последний вариант, наблюдаемый в 19 процентах случаев, асимметрично распространяется в левом полушарии мозга и влияет на обработку речи.

Эти открытия стали возможными благодаря детальной 3D-позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Последующий анализ в течение двух лет подтвердил наличие этих четырех различных паттернов у людей с болезнью Альцгеймера. Открытие может помочь объяснить, почему у разных людей проявляются разные симптомы по мере прогрессирования болезни.