Недавно глава Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сообщил об угрозе новой пандемии, еще более смертоносной чем COVID-19. На форуме в Женеве эксперты призвали ученых обратить пристальное внимание на ряд заболеваний, обладающих пандемичным потенциалом. В их числе лихорадка Зика, вирус Эбола и атипичная пневмония, однако число новых, ранее неизвестных заболеваний, постоянно растет. Так, мутация одного из вариантов птичьего гриппа уже привела к смерти зараженного мужчины в Китае, а в США и вовсе обнаружили новую разновидность болезни Крейтцфельдта-Якоба, более известную как «коровье бешенство». Возбудителем заболевания являются прионы – аномальные по своей структуре белки, которые буквально превращают мозг зараженных животных и людей в губку. Прионы считаются самыми опасными инфекционными агентами в мире, так как чрезвычайно заразны, а лечения не существует. Рассказываем что известно о нетипичном случае «коровьего бешенства» и почему он вызывает беспокойство ученых.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС) крайне редко встречается в США. Однако в мае органы здравоохранения страны выявили атипичный случай заболевания у одной коровы на бойне в Южной Каролине.

Губчатые трансмиссивные энцефалопатии – группа нейродегенеративных заболеваний c образованием губчатой энцефалопатии, которая характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем со 100% летальным исходом.

Прионы – необычные белки

Среди множества известных науке заболеваний, трансмиссивные губчатые энцефалопатии – болезни, вызываемые прионами, занимают особое место. Эти аномальные белки, во-первых, не содержат генетического материала, а во-вторых, обладают 100% летальностью. Интересно, что до открытия прионов Стэнли Прузинером в 1982 году многие нейродегенеративные заболевания считались вирусными.

По сути, прионы – это крошечные белковые соединения, которые сворачиваются особым образом и повреждают здоровые клетки мозга. В результати их деятельности у зараженных быстро прогрессирует деменция, а смерть является мучительной. При этом момент заражения определить невозможно из-за длительного инкубационного периода, а после проявления симптомов спасения уже нет.

Прионные заболевания превращают мозг в губчатую ткань и являются самыми страшными в мире

Прионный белок устойчив к радиации, воздействию химических веществ и высоких температур, а его функции по-прежнему неизвестны.

Исследователи впервые столкнулись с прионами в 1950 году, изучая странную болезнь, которая поражала женщин и детей в племенах Папуа-Новой Гвинеи. Проанализировав образцы мозга погибших, ученые обнаружили, что мозговая ткань выглядела как губка – на месте клеток находились отверстия.

Подобное состояние указывало на уменьшение количества клеток мозга, что характерно для энцефалопатии (такая же картина наблюдалась у погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD/БКЯ) людей и животных).

Причиной болезни оказался особый ритуальный процесс – когда кто-то из племени умирал, его мозг извлекали и употребляли в пищу. И так как мозг считался полезным деликатесом, то чаще всего доставался женщинам и детям. Симптомы болезни, сегодня известной как куру, включали тремор, потерю координации движений и слабоумие. Большинство зараженных погибали в течение 24 месяцев, постепенно прекращая говорить и реагировать на окружающих.

Впервые эпидемическая инфекционная болезнь под названием куру была выявлена в 1950-х годах в племени Форе Папуа-Новой Гвинеи.

Губчатые энцефалопатии и COVID-19

Несмотря на то, что прионные заболевания встречаются редко, они настолько опасны, что привели к трехмесячному мораторию на дальнейшее изучение прионов во Франции после того, как двое сотрудников INRAE заразились коровьим бешенством. Как именно это произошло на данный момент неизвестно. Впрочем, как и точные причины развития нейродегенеративных заболеваний.

Считается, что заражение прионными агентами чаще всего происходит при употреблении зараженного мяса в пищу либо при попадании инфекции непосредственно в мозг, кожу и мышечную ткань. Что же до болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD), то все ее формы, как правило, передаются при близком контакте с инфицированным мозговым веществом.

Ученые из разных стран все чаще сообщают о росте случаев прионных заболеваний.

Беспокойство ученых, однако, вызывают не только зарегистрированные «классические» случаи. Дело в том, что о прионах заговорили во время пандемии COVID-19: результаты проведенных исследований показали, что прионные заболевания являются одним из осложнений коронавирусной инфекции. Некоторые эксперты и вовсе считают, что ковид грозит человечеству прионной пандемией.

Странная связь коровьего бешенства (наиболее распространенного прионного заболевания в мире) и коронавируса объясняется тем, что когда шиповидный S-белок попадает в клетки, то приводит к каскаду системных медиаторов воспаления и провоцирует организм на производство белков с аномальной структурой.

Так, в 2021 году исследователи из США сообщили о первом случае одновременного течения болезни Крейтцфельдта-Якоба и COVID-19, а врачи из Санкт-Петербурга отчитались о росте случаев прионных заболеваний на фоне пандемии. К счастью, таких больных в мире пока что немного, но в будущем ситуация может измениться.

Изменения в головном мозге во время БКЯ

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Так как коровье бешенство является наиболее распространенной прионной болезнью на Земле, ее течение и патогенез изучен достаточно хорошо. Так, зараженные БКЯ животные и люди отказываются от пищи, теряют контроль над телом и не могут ориентироваться в пространстве (что, впрочем, неудивительно, ведь прионы превращают мозговую ткань в губку).

Чаще всего БКЯ диагностируют у крупного рогатого скота на фермах, а первый случай коровьего бешенства был зарегистрирован в Великобритании в середине 1990-х годов. Тогда от вспышки прионной болезни пострадали тысячи коров. Отметим, что больные животные испытывают трудности при ходьбе и могут вести себя агрессивно. Гибель наступает в течение двух недель или шести месяцев, при этом для появления клинических признаков инфекции может потребоваться от трех до шести лет.

В прошлом вспышки БКЯ в США, Канаде, Израиле, Европе и Японии привели к сбоям в поставке продуктов питания.

На сегодняшний день существует два основных типа БКЯ – классический и атипичный, но, по данным Министерства сельского хозяйства США, ни одна из форм не является заразной. Животные заболевают классической формой болезни питаясь кормами, в которых содержится мясная или костная мука больных БКЯ коров. По этой причине использование определенных тканей крупного рогатого скота в кормах для всех животных запрещено.

По состоянию на май 2022 года во всем мире было зафиксировано 233 случая коровьего бешенства у людей. Ученые полагают, что заражение произошло из-за употребления пищи, приготовленной из зараженных животных.

К счастью, «заболеть БКЯ, употребляя молоко или молочные продукты, даже если они получены от больной коровы, нельзя» – указывают специалисты.

Коровье бешенство представляет серьезную угрозу мировому здравоохраению

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба

Пятого мая Министерство сельского хозяйства США (USDA) сообщило об обнаружении чрезвычайно редкой формы БКЯ L-типа у 5-летней коровы на бойне в Южной Каролине. Это – первый зарегистрированный в стране случай с 2018 года. По словам экспертов, вариантная форма коровьего бешенства (vCJD) отличается от классической (CJD) и потенциально опасноа для людей.

Атипичный вариант vCJD встречается у крупного рогатого скота старшего возраста. По данным Министерства сельского хозяйства США, атипичная форма возникает редко и спонтанно и не связана с кормами и употреблением в пищу инфицированных продуктов. Скорее всего возникновению vCJD способствуют генетические факторы и факторы окружающей среды, однако точного объяснения у ученых нет.

Зарегистрированный случай является единичным, а меры предосторожности предотвратили проникновение в системы общественного питания и снабжения кормом для животных, – сообщили представители APHIS и ветеринарии Южной Каролины и Теннесси.

Согласно заявлению Министерства сельского хозяйства США, ГЭКРС была обнаружена у пятилетней коровы в Южной Каролине.

Несмотря на заверения FDA об отсутствии угрозы распространения атипичной формы БКЯ, власти Южной Кореи запросили эпидемиологическую информацию у правительства США об этой вспышке и рассматривают вопрос о принятии дополнительных мер в отношении нормативных актов и результатов эпидемиологического расследования. Как сообщает Business Korea, повысила уровень выборочной проверки говядины из США с 3 до 10 процентов с 22 мая.

Ранее в мае был выявлен первый за более чем 10 лет случай заражения крупного рогатого скота губчатой ​​энцефалопатией на ферме в Нидерландах. Точный тип выявленной губчатой ​​энцефалопатии в настоящее время неизвестен. В феврале 2023 года очаг коровьего бешенства подтвердили в Бразилии, что привело к остановке экспорта говядины в Китай.

За последние два десятилетия в США было обнаружено всего семь случаев БКЯ.

Кажется, БКЯ активно гуляет по планете. При этом собственные формы этой наиболее распространенной прионной болезни встречаются у овец, коз, оленей и других животных. А вот среди домашних животных заболеть собственной разновидностью этой губчатой энцефалопатии могут только кошки. Ну а мы с вами будем надеяться, что ни коронавирус ни новые разновидности БКЯ в будущем не станут угрозой общественному здравоохранению.