О чем вы думаете, когда речь заходит о смертельных болезнях? Готова поспорить, на ум мгновенно приходят вирусы, бактерии и микроорганизмы. Но природа изобретательна и ей удалось создать особые белковые соединения, заражение которыми в 100% случаях приводит к смерти. Открытие прионов состоялось в 1982 году и принадлежит американскому профессору неврологии и биохимии Стэнли Прузинеру. Его работа стала настоящим прорывом в медицине и в 1997 году была удостоена Нобелевской премии. Наиболее распространенной формой прионного заболевания является болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD), более известная как коровье бешенство. Прионы в прямом смысле слова превращают мозг зараженного животного (или человека) в губку. Ситуация осложняется длительным инкубационным периодом – от двух-трех месяцев до нескольких десятилетий. Выявить болезнь можно только после появления симптомов, а лечения не существует. Встречаются прионные заболевания редко, но сегодня о них говорят все больше, особенно на фоне пандемии COVID-19. Но почему?

Атипичные белковые соединения превращают мозг в губку

Перед тем как были выявлены прионы, такие заболевания как болезнь Крейтцфельда-Якоба и другие губчатые энцефалопатии считались вирусными. Прионы намного меньше вирусов и не содержат генетического материала.

Вирусы, бактерии и микроорганизмы

Болезни XXI века сильно отличаются от тех, что бушевали сотни лет назад. Вирусы и бактерии ведут с нами борьбу за выживание и мы во многом преуспели – победа над такими болезнями как оспа и полиомиелит стала ярчайшим достижением современной науки. Ответом природы на наши усилия стала пандемия COVID-19, которая длится уже два года и останавливаться не собирается (несмотря на изобретение вакцин).

К нашему великому сожалению коронавирус продолжает успешно эволюционировать. За последние несколько месяцев по миру разлетелись разные варианты ковида. Вирус становится более заразным, а мутации изобретательнее: симптомы варианта Омикрон, например, все больше походят на грипп и ОРВИ и сильно отличаются от своих предшественников – вариантов Альфа и Дельта.

Лечения прионных болезней не существует

Ковид, увы, страшен не только яркой и изменчивой симптоматикой. Его главная угроза – это осложнения. Взламывая клетки человеческого организма, вирус действует агрессивно, поражая сердечно-сосудистую систему и нанося урон иммунитету. Еще одной интересной особенностью коронавируса является так называемый постковидный синдром, который может длиться месяцами.

За два года пандемии были зарегистрированы самые разные последствия перенесенного ковида – от потери зрения, слуха и голоса до проблем с памятью и развитием депрессии. Сегодня у ученых достаточно доказательств – коронавирус уменьшает приток крови в мозг, негативно сказываясь на работе нейронов, в конечном итоге убивая их. Но все вышеописанное – цветочки. В некоторых случаях вирус приводит к развитию неизлечимых прионных заболеваний. И это по-настоящему плохо. И страшно.

Прионные заболевания

Выходит, коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней. Прионы – крошечные белки, которые по какой-то причине сворачиваются таким образом, что повреждают здоровые клетки мозга. Это приводит к быстро прогрессирующей фатальной деменции и последующей мучительной смерти. Главная опасность такого рода заболеваний заключается в длительном инкубационном периоде, но когда симптомы проявляются, спасения уже нет.

Прионный белок устойчив к высоким температурам, радиации, действию протеаз и химических веществ – алкоголя, формалина и других. Функции прионных белков неизвестны.

Так, в прошлом году во Франции были остановлены все исследования аномальных белков. Это произошло после смерти молодого ученого, заразившегося прионами в лаборатории. Прионная болезнь включена в перечень самых опасных заболеваний в мире, однако до начала пандемии коронавируса она затрагивала немногих.

Смерть от прионных заболеваний неизбежна

Прионы крайне заразны и имеют несколько способов передачи: при употреблении в пищу и путем попадания инфекции непосредственно в мозг, кожу и мышечную ткань. Точные причины развития нейродегенеративных прионных болезней у человека неизвестны. Считается, что прионы попадают в организм от животного или другого человека, посредством вирусной инфекции. Их не останавливают высокие температуры и правильное приготовление мяса.

Прионные заболевания могут поражать как людей, так и животных и иногда передаются людям через зараженные мясные продукты. Наиболее распространенной формой прионного заболевания, поражающей человека, является болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Под воздействием болезни Крейтцфельдта-Якоба больные животные и люди теряют аппетит, контроль над телом и не могут ориентироваться в пространстве. Изучая мозг погибших от болезни животных, ученые обнаружили крошечные отверстия, от чего мозг становился похожим на дырявую губку.

Прионы превращают мозг в губку

Несколько лет назад прионы атаковали оленей, вызвав настоящую эпидемию Хронической изнуряющей болезни (CWD) в нескольких странах мира. В 2019 году в СМИ начала распространяться информация о зараженных оленях, которых быстро назвали зомби (это название, разумеется, некорректное и не выдерживает никакой критики). И хотя на сегодняшний день нет ни одного зарегистрированного случая CWD у человека, это, вероятно, лишь вопрос времени – инкубационный период может превышать несколько десятков лет.

Последняя пандемия

Одним из смертельных осложнений коронавируса стали прионы. COVID-19, как оказалось, способствует развитию прионных болезней: токсичный S-белок, попадая в человеческую клетку, способен стимулировать прионную болезнь. Более того, в прошлом году исследователи из США сообщили о первом случае одновременного течения болезни Крейтцфельдта-Якоба и COVID-19. Результаты исследования показали, что коронавирус SARS-CoV-2 приводит к каскаду системных медиаторов воспаления и ускоряет патогенез прионной болезни.

Теперь врачи из Санкт-Петербурга сообщают о росте случаев прионных заболеваний на фоне пандемии коронавируса. Пока что таких больных в России и мире немного, но как изменится ситуация через несколько лет? Причиной развития прионной болезни исследователи считают тот самый шиповидный белок коронавируса – он стал инфекционным агентом и спровоцировал в организме производство белков с аномальной структурой.

Существуют болезни, лекарства от которых нет

Специалисты не скрывают тревогу предполагая, что мир, вероятно, должен готовиться к следующей пандемии. Опасения вызывает также тот факт, что заразиться прионами могут патологоанатомы во время вскрытия – ранее были зарегистрированы случаи заражения специалистов от умерших больных.

Еще одна причина для беспокойства это неврологические симптомы коронавируса, которые наблюдаются у 30% и 80% инфицированных. Головная боль, тошнота, нарушение памяти и сознания – яркие маркеры COVID-19. Ранее мы рассказывали о значительном ухудшении умственных способностей пациентов, перенесших болезнь. Теперь же ученые из разных стран все чаще сообщают о росте случаев прионных заболеваний.

Словом, новости тревожные. Ведь если больные люди и животные теряют разум и способность контролировать собственное тело, то кого они будут напоминать? С каждым годом ситуация становится сложнее, а результаты научных исследований тревожные. По мере нашего знакомства с коронавирусом будет появляться все больше информации о том, какой ущерб болезнь наносит организму и головному мозгу. Отметим, что в этой области необходимы дальнейшие исследования.

Олени болеют и ковидом, и прионной болезнью. Жгучая смесь

Остается надеяться, что прионные болезни не станут нашей главной проблемой лет через 10-20. В противном случае можно начинать готовиться к прионному зомби-апокалипсису, а как это сделать мы уже рассказывали, не пропустите.