По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире насчитывается 47 миллионов пациентов с деменцией, а к 2050 году их количество возрастет до 130 миллионов. На сегодняшний день болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной слабоумия – постепенного ухудшения памяти, нарушений мышления, поведения и социальных навыков. Более того, изменения, происходящие в головном мозге, приводят к отложению прионов – аномальных белков, из-за которых погибают клетки мозга. Основной причиной развития болезни Альцгеймера считается скопление группы белков в нейронах мозга, однако результаты новейшего исследования показали, что в редких случаях заболевание может передаваться от одного человека к другому. К счастью, доказательств того, что болезнь может передаваться от человека к человеку в ходе повседневной деятельности или рутинного ухода, на сегодняшний день нет. Но как, в таком случае, можно заразиться этим неизлечимым недугом?
Болезнь забвения
В 1906 году невропатолог Алоис Альцгеймер обратил внимание на изменения в мозговой ткани женщины, которая умерла от необычного психического заболевания. Ее симптомы включали потерю памяти, проблемы с речью и непредсказуемое поведение. После смерти пациентки ученый исследовал ее мозг и обнаружил множество аномальных скоплений белков (бета-амилоидов) и спутанных пучков волокон (нейрофибриллярных клубков).
Напомним, что скопления бета-амилоидов и нейрофибриллярных клубков в головном мозге считаются одними из основных признаков болезни Альцгеймера. Другой особенностью является потеря связей между нейронами, которые отвечают за передачу сигналов («сообщений») между различными участками мозга, а от мозга – к мышцам и органам (посредством электрических импульсов).
3 ноября 1906 года на съезде психиатров Юго-Западной Германии Альцгеймер объявил о существовании особой «болезни забвения», вызывающей гибель серых клеток мозга. Тогда же ученый сделал важнейшее предсказание:
Многие психические болезни будут диагностировать по характерным для них патологическим образованиям в мозгу, а микроскоп еще не раз послужит психиатрии!
Теперь же, сто лет спустя, с увеличением продолжительности жизни, число больных обнаруженной Альцгеймером деменцией приблизилось к 50 миллионам. И трудно найти такого человека, который ни разу не слышал фамилию грозного доктора из Мюнхена.
Причины, признаки и симптомы болезни Альцгеймера
Вопреки распространенному мнению, «болезнь забвения» не является нормальной частью процесса старения и сильно отличается от других форм слабоумия. Все дело в обнаруженных немецким невропатологом характерных изменениях в головном мозге, которые видны только при микроскопическом исследовании во время аутопсии.
Еще одной характерной чертой болезни забвения является снижение выработки мозгом определенных химических веществ, необходимых для связи между нервными клетками, особенно ацетилхолина, а также норадреналина, серотонина и соматостатина.
Ученые, все же, не до конца понимают, что именно является причиной болезни, хотя возраст, семейный анамнез, состояние здоровья и иммунной системы, генетика, а также аномальные отложения бета-амилоидов в мозге способствуют этому. Чтобы установить точные причины, исследователи продолжают разгадывать сложные изменения в мозге, которые могут начаться за десять или более лет до появления симптомов.
Так, известно, что на первой, самой ранней стадии болезни Альцгеймера, в головном мозге происходят токсические изменения, включая аномальное скопление белков. Ранее здоровые нейроны также перестают функционировать, теряют связи с другими нейронами и умирают. Считается, что многие другие сложные изменения в мозге также играют определенную роль в развитии недуга.
Первоначально повреждение, по-видимому, происходит в гиппокампе и энторинальной коре – отделами мозга, играющими важную роль в формировании воспоминаний. По мере того, как умирает все больше нейронов, поражаются дополнительные участки, которые начинают сокращаться. На заключительной стадии болезни Альцгеймера повреждения становятся широко распространенными, а мозговая ткань значительно сокращается.
Одним из первых признаков когнитивных нарушений, как правило, являются проблемы с памятью (пожилые люди подвергаются большему риску развития болезни Альцгеймера, но происходит это не у всех). Симптомы также варьируются от человека к человеку.
У многих наблюдается снижение когнитивных функций, не связанных с памятью, таких как поиск слов, проблемы со зрением/пространственным восприятием и нарушение логического мышления или суждений, – отмечают специалисты.
Исследователи также изучают биомаркеры (биологические признаки заболевания, обнаруживаемые на изображениях головного мозга, спинномозговой жидкости и крови), чтобы выявить ранние изменения в мозге.
Можно ли заразиться болезнью Альцгеймера?
Результаты последних исследований показали, что болезнь Альцгеймера может передаваться от человека к человеку в крайне редких случаях. Оказалось, что у небольшого количества человек, получавших гормон роста из гипофиза умерших доноров, развилась ранняя стадия болезни Альцгеймера – вероятно, потому, что используемые гормоны были загрязнены белками, которые посеяли болезнь в их мозге.
Мы ни на минуту не предполагаем, что можно заразиться болезнью Альцгеймера. Она не передается как вирусная или бактериальная инфекция. Зарегистрированные случаи передачи происходили с людьми, случайно привитыми по сути, человеческой тканью при очень редких и необычных обстоятельствах, – говорит профессор Джон Коллиндж, соавтор исследования и директор отделения по изучению прионных болезней.
В работе, опубликованной в журнале Nature Medicine, говорится, что проведенное исследование придает вес идее о том, что болезнь Альцгеймера имеет сходство с прионными заболеваниями, в том числе в механизме распространения вовлеченных белков по всему мозгу.
Прионные заболевания, к которым относятся болезнь Крейтцфельдта-Якоба (коровье бешенство, БКЯ) и куру, вызваны неправильно свернутыми белками – прионами, которые размножаются в мозге. Эти заболевания обычно возникают спонтанно, однако в более редких случаях являются результатом генетической мутации или могут передаваться через инфицированный ткани мозга или нервные ткани.
Прионы и бета-амилоиды
В статье, опубликованной в журнале Nature Medicine исследователи сообщают, что в период с 1959 по 1985 год по меньшей мере 1848 пациентов в Великобритании получали гормон роста человека, выделенный из гипофиза трупов. Эту практику запретили в 1985 году после того, как выяснилось, что некоторые пациенты впоследствии умерли от коровьего бешенства так как что в образцах гормонов содержались патогенные белки, вызывающие БКЯ.
Из 80 таких случаев в Великобритании у некоторых пациентов в мозге были обнаружены бета-амилоиды – отличительный признак болезни Альцгеймера. Хотя было неясно, развились бы у них симптомы болезни, другие исследования показали, что бета-амилоиды присутствовали в некоторых партиях гормонов и являлись причиной развития заболеваний, схожих с болезнью забвения.
Исследователи также сообщили о результатах обследования всех восьми человек, обратившихся в клинику в период с 2017 по 2022 год. Все пациенты получали гормон роста человека, но никто из них не заболел БКЯ. Напротив, у пятерых наблюдались симптомы деменции, соответствующие клиническим критериям болезни Альцгеймера, с ранним началом – в возрасте 38 лет.
У трех пациентов сканирование мозга соответствовало диагнозу, в то время как у двух были обнаружены биомаркеры, соответствующие критериям болезни Альцгеймера, – сообщают специалисты.
Исследователи добавляют, что у пациентов наблюдались некоторые симптомы, которые отличались от типичных для болезни Альцгеймера, что, вероятно, связано с тем, что заболевание имеет другое происхождение, либо возникает из-за разных “штаммов” бета-амилоида.
Полученные результаты свидетельствуют о том, что болезнь Альцгеймера может возникнуть в результате лечения загрязненным гормоном гипофиза. Хотя описанные случаи были связаны с неоднократным воздействием загрязненного гормона в течение нескольких лет, авторы научной работы говорят, что полученные результаты повышают важность таких мер, как обеспечение эффективной дезактивации хирургических инструментов.
Однако Эндрю Дойг, профессор биохимии Манчестерского университета, говорит, что сегодня эксперты крайне осторожно относятся к передаче мозговой ткани между людьми.
Хотя новый тип болезни Альцгеймера представляет большой научный интерес, поскольку раскрывает новый способ распространения болезни, бояться этого причин нет, поскольку описанная в работе процедура запрещена уже более 40 лет, – сказал Дойг в интервью британской The Guardian.
Результаты исследования, однако, вызывают тревогу, так как помещают болезнь Альцгеймера в категорию прионных заболеваний, таких как куру, которое, напомним, связано с ритуальным употреблением в пищу умерших людей в Папуа-Новой Гвинее.
Нет комментарий